Hiperplasia endotelial papilar intravascular en la región supraclavicular / Intravascular papillary endothelial hyperplasia in the supraclavicular region

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH) es una lesión vascular benigna poco frecuente que se presenta habitualmente como una neoformación subcutánea eritemato-violácea inespecífica. El estudio histopatológico, necesario para el diagnóstico de confirmación, muestra proliferación papilar de células endoteliales asociada con material trombótico. La IPEH puede simular otras lesiones como el angiosarcoma, por lo que el diagnóstico correcto de esta entidad es esencial para evitar tratamientos agresivos. La resección con márgenes amplios suele ser suficiente

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) is a rare benign vascular lesion that usually presents as a nonspecific erythematous-violaceous subcutaneous neoformation. The histopathological study, necessary for the confirmatory diagnosis, shows papillary proliferation of endothelial cells associated with thrombotic material. IPEH can simulate other lesions such as angiosarcoma, so the correct diagnosis of this entity is essential to avoid aggressive treatments. The resection with wide margins is usually enough

Flutter auricular neonatal: presentación de tres casos / Neonatal atrial flutter: Presentation of three cases

Resumen Introducción: El flutter auricular es un tipo poco frecuente de arritmia fetal y neonatal. A pesar de que puede conducir a graves morbilidades, como hidrops fetal o incluso el fallecimiento, el diagnóstico y tratamiento precoz confieren un buen pronóstico a la mayoría de los casos. Pacientes y métodos: Se presentan tres casos de flutter auricular, dos de inicio en periodo fetal y uno en periodo neonatal, y se revisa la literatura en relación con las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas del flutter auricular fetal y neonatal. Resultados y discusión: En el flutter auricular fetal la terapia materna con fármacos antiarrítmicos es el tratamiento más empleado durante la gestación. El tratamiento postnatal más utilizado es la cardioversión eléctrica sincronizada. El flutter auricular no suele asociar cardiopatía estructural; la recidiva neonatal es poco habitual y normalmente no precisa la administración de tratamiento profiláctico.

Abstract Introduction: Atrial flutter is a rare type of fetal and neonatal arrhythmia. Although it can lead to serious morbidities such as fetal hydrops or even death, diagnosis and early treatment confer a good prognosis in most cases. Patients and methods: Three cases of atrial flutter are presented, two of which start in the fetal period and one in the neonatal period. The literature is reviewed in relation to the clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of fetal and neonatal atrial flutter. Results and discussion: In fetal atrial flutter maternal therapy with antiarrhythmic drugs is the most used treatment during pregnancy. The most used postnatal treatment is synchronized electrical cardioversion. Atrial flutter does not usually associate structural heart disease, neonatal recurrence is uncommon and usually does not require prophylactic treatment.

Estudio retrospectivo de los pacientes con diagnóstico confirmado de tosferina que son atendidos en urgencias de un hospital de tercer nivel / Retrospective study of patients with a confirmed diagnosis of whooping cough treated in the emergency room of a tertiary hospital

INTRODUCCIÓN: se analizan las características clínicas, pruebas complementarias y tratamientos recibidos por los pacientes con diagnóstico de tosferina que son valorados en Urgencias de Pediatría. MATERIAL Y MÉTODOS: estudio descriptivo retrospectivo de los casos de tosferina que consultaron en Urgencias de Pediatría de un hospital de tercer nivel entre marzo de 2014 y octubre de 2017. RESULTADOS: se analizaron 89 casos (55% mujeres) con edad media de 1,67 ± 2,9 años. El 98,9% presentó tos, el 33% gallo inspiratorio y el 34,8% apneas. En el 64% de los casos había entorno epidémico de tos o tosferina. La media de visitas en urgencias durante el mismo proceso fue 1,4. Diagnósticos más frecuentes en la primera visita a urgencias: tos (36%), sospecha de tosferina (22,5%), infección respiratoria de vías altas (19,1%) y bronquiolitis (9%). Ingresaron 56 pacientes (62,9%), con una edad media de 0,38 ± 1,2 años. Se realizó cultivo para Bordetella en 88 casos (positivo para B. pertussis en 38 y B. parapertussis en tres) y reacción en cadena de la polimerasa en 73 (positivo para B. pertussis en 70 y B. parapertussis en tres). CONCLUSIONES: el diagnóstico de tosferina habitualmente es difícil, ya que la sintomatología inicialmente es inespecífica. El diagnóstico precoz es fundamental para iniciar un tratamiento inmediato y realizar una adecuada profilaxis de contactos

INTRODUCTION: the aim of the study was to analyse the clinical characteristics, diagnostic tests performed and treatment used in patients with pertussis evaluated in the paediatric emergency setting. MATERIAL AND METHODS: we conducted a retrospective descriptive study of patients with pertussis that sought care in the paediatric emergency department of a tertiary care hospital between March 2014 and October 2017. RESULTS: the sample included 89 patients with a mean age of 1.67 ± 2.9 years. Of the total, 98.9% presented with cough, 33% with inspiratory whoop and 34.8% with apnoea. Sixty-four percent of cases occurred in the context of an epidemic of cough or pertussis. The mean number of emergency visits made during a single episode of disease was 1.4. The most frequent diagnoses in the initial emergency visit were cough (36%), suspected pertussis (22.5%), upper respiratory tract infection (19.1%) and bronchiolitis (9%). Fifty-six patients were admitted to hospital (62.9%) with a mean age of 0.38 ± 1.2 years. Cultures for detection of Bordetella were performed in 88 cases (positive for B. pertussis in 38 and B. parapertussis in 3), and PCR tests in 73 (positive for B. pertussis in 70 and B. parapertussis in 3). CONCLUSIONS: the diagnosis of pertussis is usually challenging, as its initial symptoms are nonspecific. Early diagnosis is essential for early initiation of treatment and adequate contact prophylaxis

Importancia del diagnóstico y tratamiento precoz de la encefalitis herpética / Importance of early diagnosis and treatment of herpetic encephalitis

El virus del herpes simple (VHS) produce una encefalitis necrotizante aguda, afectando típicamente al lóbulo temporal. La existencia de un fármaco antiviral específico, así como el uso de medicación adyuvante como la corticoterapia, han mejorado el pronóstico de las infecciones graves. El retraso en el inicio del tratamiento con aciclovir es un factor claramente relacionado con mala evolución, así como las pautas cortas de tratamiento que se han asociado con mayor riesgo de recidivas

Herpes simplex virus (HSV) causes acute necrotizing encephalitis, typically affecting the temporal lobe. The existence of a specific antiviral drug as well as the use of adjuvant medication such as corticotherapy, have improved the prognosis of severe infections. The delay in the start of treatment with acyclovir is a factor clearly related to poor evolution, as well as short treatment guidelines that have been associated with an increased risk of recurrence

Trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad aislado en consulta de Neuropediatría. Serie de casos / Isolated attention deficit disorder with/without hyperactivity in clinical practice. Series of cases

El trastorno por déficit de atención e hiperactividad afecta al 5 % de los niños en edad escolar. Se presenta una serie de 82 niños con este trastorno no asociado a enfermedades neurológicas ni a discapacidad intelectual o trastorno del espectro autista, atendidos durante un período de 8 meses en Neuropediatría: 57 casos de tipo combinado, 23 de tipo inatento y 2 de predominio hiperactivo. Tiempo medio de seguimiento: 7 ± 2,8 años (rango: 4-14,6). Compartían seguimiento con Psiquiatría 16 pacientes. Nunca recibieron tratamiento por decisión parental 12 pacientes. De los 70 que recibieron, en 20, hubo demora en el inicio del tratamiento. Tiempo medio de demora: 20 meses ± 1,6 años (rango: 1 mes y 6 años). Tiempo medio de tratamiento: 44 meses ± 2,6 años (rango: 1 mes y 10,5 años). El 90 % de los pacientes (63) que iniciaron tratamiento continuaban tomándolo en la última revisión

Attention deficit disorder with hyperactivity has a high prevalence affecting 5 % of school-age children. We present a case series of 82 children with said disorder not associated with neurological diseases or intellectual disability or autism spectrum disorder, treated during a period of 8 months in a neuropediatrics clinic: 57 cases of combined type, 23 of inattentive type and 2 of overactive predominance. Average follow-up time: 7 ± 2.8 years (range: 4-14.6); 16 patients shared follow-up with Psychiatry; 12 patients never received treatment by parental decision. Of the 70 who received it, in 20 there was a delay in the start of treatment. Average delay time: 20 months ± 1.6 years (range: 1 month and 6 years). Average treatment time: 44 months ± 2.6 years (range: 1 month and 10.5 years); 90 % of the patients (63) who started treatment were under treatment at the last control

[Isolated attention deficit disorder with/without hyperactivity in clinical practice. Series of cases]. / Trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad aislado en consulta de Neuropediatría. Serie de casos.

Attention deficit disorder with hyperactivity has a high prevalence affecting 5 % of school-age children. We present a case series of 82 children with said disorder not associated with neurological diseases or intellectual disability or autism spectrum disorder, treated during a period of 8 months in a neuropediatrics clinic: 57 cases of combined type, 23 of inattentive type and 2 of overactive predominance. Average follow-up time: 7 ± 2.8 years (range: 4-14.6); 16 patients shared follow-up with Psychiatry; 12 patients never received treatment by parental decision. Of the 70 who received it, in 20 there was a delay in the start of treatment. Average delay time: 20 months ±1.6 years (range: 1 month and 6 years). Average treatment time: 44 months ± 2.6 years (range: 1 month and 10.5 years); 90 % of the patients (63) who started treatment were under treatment at the last control.

El trastorno por déficit de atención e hiperactividad afecta al 5 % de los niños en edad escolar. Se presenta una serie de 82 niños con este trastorno no asociado a enfermedades neurológicas ni a discapacidad intelectual o trastorno del espectro autista, atendidos durante un período de 8 meses en Neuropediatría: 57 casos de tipo combinado, 23 de tipo inatento y 2 de predominio hiperactivo. Tiempo medio de seguimiento: 7 ± 2,8 años (rango: 4-14,6). Compartían seguimiento con Psiquiatría 16 pacientes. Nunca recibieron tratamiento por decisión parental 12 pacientes. De los 70 que recibieron, en 20, hubo demora en el inicio del tratamiento. Tiempo medio de demora: 20 meses ± 1,6 años (rango: 1 mes y 6 años). Tiempo medio de tratamiento: 44 meses ± 2,6 años (rango: 1 mes y 10,5 años). El 90 % de los pacientes (63) que iniciaron tratamiento continuaban tomándolo en la última revisión.

Síndrome de duplicación MECP2 familiar / Familial MECP2 duplication síndrome

No disponible

Síndrome de shock tóxico estreptocócico / Streptococcal toxic-shock syndrome

El síndrome de shock tóxico estreptocócico (SSTS) es un cuadro grave e infrecuente en Pediatría. Sin embargo, en las últimas décadas está aumentando la incidencia de infecciones invasivas por Streptococcus pyogenes o estreptococo del grupo A. Aparece más frecuentemente en niños preescolares, ya que el diagnóstico de enfermedad estreptocócica es más complicado a esta edad. Es fundamental el diagnóstico y tratamiento precoz debido a su potencial gravedad, precisando en algunas ocasiones medidas intensivas de soporte vital y prevención del fallo multiorgánico

Streptococcal toxic shock syndrome (STSS) is a serious and uncommon disease in Pediatrics. However, in the last decades the incidence of invasive infections by Streptococcus pyogenes of group A streptococcus has increased. It appears more frequently in preschool children since the diagnosis of streptococcal disease is more complicated at this age. Early diagnosis and treatment are essential due to its potential severity, sometimes requiring intensive life support measures and prevention of multiorgan failure

Otitis media aguda: una causa poco frecuente de síndrome de Lemierre / Acute otitis media: a rare cause of Lemierre's syndrome

El síndrome de Lemierre es una patología poco frecuente y potencialmente letal, que se origina como complicación de una infección localizada a nivel de cabeza y cuello que se extiende al espacio carotídeo. Se asocia a tromboflebitis séptica de la vena yugular interna y con frecuencia produce embolias sépticas a distancia. Se presenta generalmente como un cuadro de fiebre y odinofagia de varios días de evolución tras el antecedente de una infección orofaríngea aparentemente resuelta. Otros focos infecciosos menos frecuentes pueden corresponder a mastoiditis, sinusitis u otitis media aguda. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y apoyado en las pruebas de imagen, como la ecografía Doppler y la tomografía computarizada cervical con contraste. El tratamiento consiste en antibioterapia prolongada con adecuada cobertura para anaerobios, especialmente Fusobacterium necrophorum, el patógeno más frecuente. El papel de la anticoagulación en el síndrome de Lemierre es controvertido. Se presenta un caso de síndrome de Lemierre secundario a una otitis media aguda

Lemierre's syndrome is a rare and potentially lethal disease that originates as a complication of a localized infection at the head and neck level that extends to the carotid space. It is associated with septic thrombophlebitis of the internal jugular vein and often produces septic emboli at a distance. It usually presents as a picture of fever and odynophagia several days after the history of an apparently resolved oropharyngeal infection. Other less frequent infectious foci may correspond to mastoiditis, sinusitis or acute otitis media. The diagnosis is fundamentally clinical and supported by imaging tests such as Doppler ultrasound and cervical CT with contrast. The treatment consists of prolonged antibiotic therapy with adequate coverage for anaerobes, especially Fusobacterium necrophorum, which is the most frequent pathogen. The role of anticoagulation in Lemierre's syndrome is controversial. We present a case of Lemierre's syndrome secondary to acute otitis media